Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC). Dans cette affection, l’organisme dirige son système de défense (système immunitaire) contre lui-même (maladie auto-immune) de sorte que les nerfs du cerveau et de la moelle épinière sont attaqués. Normalement, ces nerfs envoient des signaux à l’organisme sous forme d’impulsions électriques afin de commander les mouvements et les sensations. Ce processus porte le nom de conduction. Les fibres nerveuses sont enveloppées d’une gaine protectrice isolante, la myéline. Celle-ci comporte des interruptions régulières, que l’on appelle les nœuds. Lorsque la conduction est intacte, les impulsions électriques sautent d’un nœud à l’autre, ce qui permet une transmission très rapide et efficace des messages sur le nerf.  

Source: modifiée d’après Friedrich, D. (2008). Multiple Sklerose – das Leben meistern. Stuttgart: TRIAS

En cas de SEP, il existe des réactions inflammatoires conduisant à l’attaque et la destruction de la gaine de myéline par les propres cellules immunitaires de l’organisme. On appelle ce processus la démyélinisation. Suite à cela, les fibres nerveuses «nues» ne sont plus en mesure d’assurer de conduction rapide car les impulsions électriques ne peuvent plus sauter de nœud en nœud. Outre la gaine de myéline, les cellules productrices de la myéline, ou oligodendrocytes, peuvent également être attaquées et détruites par les cellules immunitaires. Si l’inflammation diminue, la myéline peut de nouveau être fabriquée. Néanmoins, la nouvelle gaine est alors plus fine qu’auparavant.

Source: modifiée d’après Friedrich, D. (2008). Multiple Sklerose – das Leben meistern. Stuttgart: TRIAS

En cas de sclérose en plaques, il se peut que non seulement la myéline soit attaquée mais également les cellules nerveuses elles-mêmes. Si celles-ci sont incapables de fonctionner, cela entraîne des symptômes neurologiques durables. Par ailleurs, le tissu de soutien situé entre les différents nerfs se modifie. Dans ce tissu se trouvent ce qu’on appelle les astrocytes, reliés les uns aux autres par de fins prolongements cellulaires, leur permettant de soutenir les tissus nerveux. En cas de SEP, ces cellules fabriquent toujours plus de prolongements de sorte que le tissu durcit autour du nerf. On désigne également ces zones sous le nom de plaques. Elles peuvent conduire à modifier, ralentir, voir interrompre la transmission du signal par les cellules nerveuses. C’est ainsi qu’apparaissent les symptômes caractéristiques de la SEP.

On ne connaît, pour l’instant, pas bien la cause exacte de la SEP. La plupart des études actuelles indiquent cependant qu’il s’agit d’une maladie développée par le système immunitaire. Ce sont surtout les effets positifs sur le cours de la maladie des traitements agissant sur le système immunitaire ou le freinant qui étayent cette hypothèse. Depuis longtemps déjà on suppose l’existence d’une relation entre des organismes étrangers ou des agents pathogènes tels que des bactéries ou des virus avec la pathologie de SEP. Mais un problème génétique ou bien l’association des deux pourrait également se trouver à l’origine de la maladie. Il est également possible que d’autres facteurs environnementaux jouent un rôle.

Quels sont les symptômes de la SEP?

Les symptômes de la SEP sont imprévisibles et différents d’une personne à l’autre. Ils dépendent de la zone du système nerveux affectée, de la taille et du nombre des lésions (foyers inflammatoires) ainsi que de la gravité des lésions nerveuses. Étant donné que ces facteurs peuvent être très différents d’une personne souffrant de SEP à l’autre, les symptômes diffèrent également souvent beaucoup d’une personne à l’autre et ils peuvent varier au cours de la maladie.

Il existe de nombreux symptômes possibles, que l’on peut répartir en plusieurs groupes:

  • Symptômes physiques: des symptômes physiques apparaissent lorsque les lésions affectent des nerfs associés à des fonctions physiques. Il peut s’agir, par exemple, de troubles de la vision (ne concernant souvent qu’un seul œil), de troubles de l’équilibre ou de la coordination, de fatigue, de rigidité musculaire ou de mouvements incontrôlés
  • Symptômes sensoriels: par symptômes sensoriels, on entend, par exemple, des troubles de la sensibilité, une sensation de surdité ou encore des fourmillements ou picotements
  • Symptômes cognitifs: symptômes affectant la pensée tels que, par exemple, des troubles de la mémoire, de la faculté de jugement ou une altération des sentiments et du comportement.

Chez la plupart des personnes n’apparaissent que certains de ces symptômes liés à la SEP. Il est très peu vraisemblable qu’on les constate tous chez un même individu. Par ailleurs, ils peuvent se modifier au fil du temps. Il se peut ainsi, par exemple, qu’un symptôme particulier n’apparaisse qu’une seule fois tandis que d’autres persistent longtemps ou éventuellement même s’aggravent.

Ainsi, les symptômes peuvent avoir un effet différent chez chacun: Chez certains, ils progressent lentement tandis que chez d’autres, ils vont et viennent. Les périodes pendant lesquelles les symptômes associés à la SEP s’aggravent sont désignées sous le nom de poussées. Celles pendant lesquelles ils déclinent, partiellement ou totalement, sont connues sous le nom de rémissions.

Les différentes formes de la SEP

Syndrome clinique isolé (SCI ou CIS [clinically isolated syndrome] en anglais)

En cas de syndrome clinique isolé, il peut s’agir du stade initial de la SEP. Ce qui caractérise le SCI est que dans ce cas, les premières manifestations neurologiques se limitent à une région précise, par exemple le nerf optique. Ce symptôme doit faire penser à une SEP et dans le même temps, il faut trouver des points d’indication de SEP à l’imagerie par résonnance magnétique (IRM). Bien qu’en cas de survenue d’un syndrome clinique isolé le diagnostic ultérieur de SEP ne soit pas encore certain, environ un tiers des personnes concernées subissent une seconde poussée de la maladie au cours de l’année suivante.


Source: Deutsche Gesellschaft für Neurologe. DGN / KKNMS Leitlinie zur Diagnose und Therapie der Multiple Sklerose. Online Version 08/2013 

SEP récurrente-rémittente (en anglais, Relapsing Remitting MS; RRMS)

Chez environ 80% des personnes atteintes de SEP, c’est une forme récurrente de SEP, la SEP récurrente-rémittente que l’on diagnostique. Avec cette forme de SEP, les symptômes de la maladie apparaissent à intervalles irréguliers. C’est ce qu’on appelle une poussée. Cette poussée peut durer de quelques jours à quelques semaines. Entre ces poussées, on peut constater une rémission partielle ou complète. Dans certains cas, l’état de santé général se détériore durablement lors de chaque poussée, mais se stabilise entre elles. On désigne cette forme de SEP sous le nom de SEP récurrente-rémittente progressive. Chez environ la moitié des malades, la SEP évolue au fil du temps de la forme récurrente à la forme progressive secondaire.

SEP progressive secondaire (SEPPS)

Environ la moitié des personnes atteintes de SEP récurrente développent au fil du temps une SEP progressive secondaire. Dans ce cas, les symptômes associés à la SEP ainsi que les manifestations de défaillances neurologiques s’aggravent. Certains intéressés subissent au début encore quelques poussées, après lesquelles le handicap physique s’atténue encore un peu. Au fur et à mesure de l’avancée de la maladie, il ne reste plus de période de rémission et le handicap s’aggrave durablement. S’il peut y avoir encore des poussées, il est également possible que la progression ne s’accompagne pas de poussées identifiables.

SEP progressive primaire (SEPPP) 

La SEP progressive chronique primaire est moins fréquente. Elle affecte environ 10% des malades. Sous cette forme, les symptômes ne se manifestent pas par poussées mais ils persistent d’emblée pendant une durée d’au moins six mois puis s’aggravent progressivement. Il n’existe aucune phase de rémission, tout au plus observe-t-on un court arrêt de l’aggravation des symptômes. Dans de très rares cas uniquement, cette forme de SEP induit des poussées s’ajoutant à l’avancée chronique de la maladie et après lesquelles les symptômes s’atténuent un peu.

Quelle est la fréquence de la SEP?

La sclérose en plaques touche, dans le monde, environ 2,5 millions de personnes, en majorité des femmes. Elle peut survenir à n’importe quel âge, le premier diagnostic étant toutefois le plus souvent posé chez des personnes âgées de 20 à 40 ans.

Vivre avec la SEP

Vivre avec la SEP peut constituer un véritable défi. Les progrès de la recherche médicale, de nouvelles possibilités thérapeutiques, ainsi qu’une meilleure compréhension de la maladie ont contribué à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de SEP.

Bien que la SEP soit une maladie chronique, grâce à l’amélioration de sa prise en charge médicale, l’espérance de vie n’est pas ou à peine plus faible que la normale.

Informations complémentaires

Vous trouverez des informations complémentaires au sujet de la SEP sur les pages suivantes: Société suisse de la sclérose en plaques.